Los estados alterados de la conciencia suponen un reto neurológico desde un punto de vista diagnóstico, pronóstico y terapeútico. A efectos diagnósticos, los casos de errores en la categorización de estos enfermos alcanzan desde un 15% hasta un 43% según algunas series publicadas. A efectos pronósticos, la evolución clínica y neurológica resulta en muchos casos incierta y finalmente, existe una notable ausencia de consenso terapeútico a la hora de abordar el tratamiento de estos enfermos.
Desde la primera descripción del estado vegetativo por Bryan Jennett y Fred Plum en 1972 hasta el inicio de los años 90, los pacientes con estados alterados de la conciencia han sido sistemáticamente olvidados por la comunidad médica y científica. Durante esos años, únicamente son destacables algunas apariciones mediáticas esporádicas, centradas predominantemente en el debate ético sobre su “derecho a morir”. Sin embargo, durante estas dos últimas décadas, los avances en medicina intensiva y resucitación han generado un notable incremento en la incidencia y prevalencia de pacientes que tras una lesión neurológica presentan un estado prolongado de alteración de la conciencia. Paralelamente, el desarrollo tecnológico aplicado al campo de las neurociencias, especialmente en neurofisiología y neuroimagen, ha permitido conocer en mayor profundidad los mecanismos cerebrales involucrados en el mantenimiento del nivel de conciencia y de las respuestas conscientes. Estos dos hechos han generado un renovado interés en la comunidad médica y científica en esta población de enfermos, lo que ha tenido un claro efecto positivo a la hora de alcanzar consensos en el diagnóstico y en el desarrollo de nuevos tratamientos para esta población.
Diagnóstico
El primer efecto de esta auténtica revolución en el estudio de la conciencia humana a través de los pacientes que presentan alteraciones de la misma, es que el concepto de “estado vegetativo”, considerado desde su descripción como una entidad clínica incuestionable, se ha transformado, sustituyéndose por términos con una connotación menos negativa como el de “Estado Post-coma sin Respuesta” o el de “Síndrome de Vigilia sin Respuesta (SVSR)”. A la vez, han surgido nuevas categorías clínicas al reconocerse la existencia de pacientes con bajo nivel de conciencia pero con signos congruentes de interacción con el entorno a través de conductas inequívocamente voluntarias ante órdenes o gestos (Estados de Mínima Conciencia ó EMC). Un ejemplo de la rapidez a la que acontecen los cambios en esta población es el simple hecho de que recientemente, la población de pacientes en EMC ha sido subdividida en dos categorías:
- pacientes en EMC: que incluiría aquellos pacientes que muestran respuestas no reflejas de bajo nivel de interacción pero con clara intencionalidad (como seguimiento visual, localización del dolor, o respuestas emocionales consistentes) y
- pacientes en EMC+: que englobaría aquellos pacientes que muestran respuestas conductuales de alto nivel fundamentalmente centradas en la comprensión de órdenes (como respuesta a ordenes verbales, comunicación no funcional o verbalizaciones inteligibles, entre otras).
A efectos diagnósticos, y de acuerdo a lo expuesto en el párrafo anterior, el aspecto clave en la valoración de las personas con estados alterados de conciencia sigue siendo a día de hoy “la observación de un patrón congruente y organizado de respuestas”. Hasta la fecha, la observación clínica estructurada de alguno de los signos citados previamente siguiendo un protocolo dirigido, como el propuesto por la Coma Recovery Scale-Revised, se consideraba el gold-standard.
Sin embargo, es previsible que en un futuro cercano dispongamos de sistemas que nos permitan detectar signos de procesamiento cerebral consciente y congruente ante estímulos relevantes aún en ausencia de respuestas motoras evidentes clínicamente. Los recientes avances en interfaces cerebro-máquina son una buena muestra de ello.
Pronóstico
A efectos pronósticos, la mayoría de los trabajos centrados en el estudio de la evolución de estos pacientes y en la detección de indicadores pronósticos han dicotomizado el resultado en favorable versus desfavorable. El más famoso de estos estudios es el realizado por la Multi-Society Task Force en 1994 y cuyos resultados, accesibles online de forma gratuita (http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199406023302206), son aun hoy parcialmente aplicables.La mayoría de estos estudios se han centrado en estimar cifras de mortalidad, habitualmente durante el año posterior al evento que causó la alteración del nivel de conciencia, y/o en la capacidad de recuperar la conciencia durante este mismo periodo temporal. Muy pocos estudios han centrado su análisis en la situación funcional global de estos pacientes o si lo han hecho no suelen centrarse en aspectos concretos relacionados con aspectos funcionales específicos.
De acuerdo a dichos resultados, los factores que más se han relacionado, según la literatura, con el pronóstico de estos estados son el tipo de lesión (mas favorable en los casos traumáticos), las estructuras lesionadas (mas desfavorable cuanto más profundas), la cronicidad (mas favorable en casos más agudos), la existencia de complicaciones asociadas, la edad del sujeto (más favorable en casos más jóvenes), el grado de consciencia inicial (mas favorable en pacientes en EMC), y los resultados de la exploración neurológica y de las pruebas diagnósticas (EEG y pruebas de imagen), entre otras. Dado que la descripción de pacientes en EMC data de finales de los 90 y la revisión de la CRS data del 2004, apenas existen estudios pronósticos en esta población. En general los datos de la Multi-Society Task Force han sido muy criticados por la heterogeneidad muestral de la que recoge su datos, por la escasa rigurosidad a la hora de evaluar a pacientes de alguna de las muestras que componen su cohorte o por el escaso periodo de seguimiento de muchos enfermos (solo 53 de los más de 500 adultos inicialmente reclutados fueron seguidos más allá de 12 meses después del evento que causó el daño).
Tras la aparición de la CRS-R y la implantación de modelos de asistencia clínica a esta población en varios paises, en estos últimos años empezamos a contar con información precisa sobre la evolución de estos pacientes a largo plazo. En base a estos estudios, hoy en día se acepta que el pronostico tanto de supervivencia como de recuperación de la conciencia y recuperación funcional es mucho mejor en pacientes diagnosticados de EMC frente a aquellos diagnosticados de EVSR recalcando de nuevo la importancia de un diagnóstico clínico certero. Asimismo, disponemos también de evidencia de casos de recuperación tardía (>12-24meses) incluso de pacientes en situación neurológica de EVSR, algo que históricamente parecía intuirse en base a la descripción de series esporádicas de casos publicados preferentemente durante la década de los 90s.
Tratamiento
A nivel terapeútico existen pocas entidades neurológicas que gocen de tan diverso arsenal terapeútico, incluyendo estrategias farmacológicas de todo tipo (monoaminas, catecolaminas, péptidos, neurotransmisores, etc.), actitudes invasivas (sistemas de perfusión de baclofeno, estimuladores corticales o cerebrales, etc.) y otras aproximaciones no farmacológicas (estimulación basal, estimulación multisensorial, musicoterapia, etc.) Aunque muchas de estas intervenciones han mostrado resultados clínicamente relevantes, véase por ejemplo los casos de recuperación descritos tras la administración de zolpidem, el debate metodológico sobre la validez de la información proporcionada de acuerdo a las reglas de medicina basada en evidencia (ej. series de casos versus ensayos clínicos) resulta especialmente relevante en esta población.
En definitiva, los trastornos del nivel de conciencia representan el paradigma en cuanto a diversidad clínica y neuropatológica. Esta diversidad dificulta tremendamente el diagnóstico y la aproximación terapeútica. Aún con estas dificultades, a efectos de nuestro trabajo diario, es necesario que todos aquellos que nos dedicamos al cuidado de los demás aprendamos a reconocer los signos clínicos, el tratamiento, los cuidados y el pronostico de esta población, que paradójicamente, al caracterizarse por tener alterado aquello que nos confiere nuestra condición más personal y humana, es tan susceptible de ser excluida de los sistemas tradicionales de atención al enfermo.
Bibliografía general
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- Multi-Society Task Force on Persistent Vegetative State. Medical aspects of the persistent vegetative state (part I). N Engl J Med. 1994; 330(21): 1.499-1.508.
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- Noé E, Olaya J, Navarro MD, Noguera P, Colomer C, García-Panach J, et al. Behavioral recovery in disorders of consciousness: a prospective study with the Spanish version of the Coma Recovery Scale-Revised. Arch Phys Med Rehabil. 2012; 93(3): 428-433.e12.
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